Un rôle protecteur de la progranuline dans la démence fronto-temporale et la SLA

Dans une étude récente sur la neurodégénérescence moléculaire, des chercheurs de VIB-KU Leuven dirigés par le prof. Philip Van Damme, révèle les effets neuroprotecteurs de la progranuline contre l'accumulation de TDP-43 et la neurodégénérescence. Les résultats suggèrent que le traitement à la progranuline peut non seulement intéresser certains patients atteints de démence frontotemporale, mais également les patients atteints de SLA.

Démence frontotemporale et SLA: deux maladies distinctes avec une pathologie partagée
La démence frontotemporale est la deuxième forme de démence précoce, après la maladie d'Alzheimer. Les patients présentent généralement des changements de comportement, tels que l'apathie ou la désinhibition, ou des problèmes de langage. Finalement, ces symptômes rendent impossible une interaction sociale normale. Malheureusement, il n’existe actuellement aucun traitement et les patients atteints de DFT décèdent généralement 6 à 8 ans après l’apparition des premiers symptômes.

Chez environ la moitié des patients, des agrégats de protéines TDP-43 se trouvent dans le cerveau. Dans une forme familiale commune de la maladie, causée par la pénurie de progranuline, un facteur de croissance, il se produit également une accumulation de TDP-43, mais les scientifiques ne comprennent pas parfaitement pourquoi.

Une autre maladie neurodégénérative avec accumulation de TDP-43 dans le cerveau est la sclérose latérale amyotrophique ou SLA. Les patients atteints de SLA souffrent de faiblesse musculaire et de dépérissement, car leurs neurones moteurs dégénèrent. Les muscles responsables de la déglutition et de la respiration peuvent également être affectés, rendant la SLA extrêmement meurtrière. La plupart des patients décèdent deux à cinq ans après l'apparition des symptômes.

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Bien que la présentation de la maladie par la SLA diffère grandement de la FTD, presque tous les patients atteints de la SLA ont une accumulation similaire de protéines TDP-43. Les mutations faux-sens du gène codant pour TDP-43 sont une cause rare de SLA, un autre indice qu'une fonction anormale de la protéine TDP-43 joue un rôle dans la SLA.

Progranulin et TDP-43
Dans une nouvelle étude dirigée par le professeur Philip Van Damme (VIB-KU Leuven et Hôpitaux universitaires de Louvain), chercheurs du laboratoire de neurobiologie du Le Centre de recherche sur le cerveau et les maladies a étudié le lien entre la progranuline et le TDP-43 dans un modèle murin.

Les souris présentant une mutation spécifique du gène TDP-43 ont une accumulation étendue de TDP-43 insoluble et développent des symptômes de maladie, mais la progranuline pourrait réduire les niveaux de TDP-43 insoluble.
Philip Van Damme: «Nos résultats suggèrent que la progranuline peut effectivement empêcher l’accumulation de TDP-43 insoluble et ralentir TDP-43-. neurodégénérescence induite. Cela suggère que les voies de traitement axées sur la progranuline pourraient intéresser non seulement certains patients atteints de démence frontotemporale, mais également les patients atteints de SLA. "

Publication
La progranuline réduit les taux de TDP-43 insolubles, ralentit la dégénérescence axonale et prolonge la survie des souris TDP-43 mutantes, Beel et al., Neurodégénérescence moléculaire 2018

Questions de patients
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